В клинике имени Мешалкина Новосибирска проводят уникальные операции по спасению младенцев с редким пороком сердца. Новорождённые проходят через три операции, между которыми их выхаживают в службе клиники.
Ежегодно в России рождаются около 150 тысяч детей с пороками сердца. Чаще всего это септальные дефекты — по-простому «дырочки» в маленьких сердцах. Они оперируются и лечатся. Но есть редкие пороки, такие как гипоплазия левого сердца, когда не развивается и при рождении не работает левый желудочек. Ребёнок обречён на смерть в первые часы после рождения. Оперируют таких малышей единичные клиники в России. Одна из них — клиника имени Мешалкина Новосибирска. Илья Сойнов — кардиохирург НМИЦ им. академика Мешалкина, куратор таких детей рассказал редакции Сиб.фм об уникальном опыте хирургов и про ад, через который проходят родители.
«Дырочки» в сердце
«Среди пороков у детей чаще всего (около 50 процентов случаев) диагностируются септальные дефекты сердца. Это, проще говоря, «дырочки в сердце». Это может быть дефект предсердной или межжелудочковой перегородки. Они не требуют экстренного хирургического лечения, а некоторые закрываются сами», — говорит Илья Сойнов.
Илья Александрович Сойнов — кандидат медицинских наук, врач — сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения врождённых пороков сердца, старший научный сотрудник научно-исследовательского отдела новых хирургических технологий ФГБУ «НМИЦ им. акад. Е.Н. Мешалкина».
С пороками сердца часто связывают синдром внезапной детской смерти. Врачи не называют точных причин их развития. Есть факторы, которые могут способствовать их развитию. Например, диабет у матери, приём противосудорожных препаратов.
«Если мама не принимает фолиевую кислоту — у таких матерей рождается на 30 процентов детей больше с пороками, чем у тех, кто её принимает. Также влияет образ жизни – курение, приём наркотических препаратов и алкоголя. Влияют и экологические факторы. Также могут повлиять инфекционные заболевания во время беременности. Например, вирус краснухи может вызвать нарушения в развитии плода. Также сейчас ведутся большие исследования по поводу влияния на развитие плода коронавирусной инфекции у матери. Есть данные о том, что она тоже может вызвать пороки сердца», — отмечает врач.
Тысячи детей с пороками сердца
Мировая статистика говорит, что около 1 % от всех новорождённых детей рождаются с пороком сердца. Так, в России за 2020 год родились почти 1,5 млн детей. Это означает, что примерно 150 тыс. из них могут иметь врождённые пороки, рассказал Илья Сойнов.
«Мы говорим об ожидаемых цифрах, так как реестр детей, рождённых с пороками, не ведётся. В России как таковой статистики нет. И не во всех роддомах сразу после рождения делается УЗИ сердца. По европейской статистике, с пороками рождается 0,4-0,7 процента от всех детей. По этим данным мы должны ожидать от 57 до 100 тысяч детей с пороками в России. В Новосибирской области за 2020 год родились 29 тысяч детей. Значит, среди них с пороками потенциально рождены около 2 тысяч детей», — рассказал хирург.
При этом не все пороки подлежат хирургическому вмешательству. Есть те, которые лечатся препаратами или с возрастом закрываются, отмечает Илья Александрович.
Диагностика пороков сердца может проводиться как на внутриутробном этапе развития, так и после рождения ребёнка. При этом во время беременности среди УЗИ встречается 50 % ложноположительных и столько же ложноотрицательных результатов, рассказал Сойнов. Всё зависит от экспертности врача ультразвуковой диагностики, качества аппарата, положения плода, количества внутриутробных вод, сроков беременности. Более точные данные дают обследования во время второго триместра. На третьем триместре меньше вероятности, что УЗИ будет достоверным.
Операция и риск смерти младенца
25 % от общего числа пороков — очень опасные для жизни ребёнка заболевания. В частности, синдром гипоплазии левых отделов сердца — тяжёлое заболевание, которое плохо поддаётся лечению и требует больших хирургических и реанимационных вмешательств. А главное — зависит от оперативности лечения — ребёнок может умереть сразу после рождения, рассказал Илья Сойнов редакции.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Сердце состоит из 4 камер — 2 желудочков и 2 предсердий. Между левым предсердием и левым желудочком имеет митральный клапан. У детей с таким пороком он либо уменьшен, либо вообще отсутствует. Такое же изменение идёт в левом желудочке, поражается аортальный клапан, восходящий отдел и дуга аорты - они также уменьшены либо вообще отсутствуют. В результате таких поражений сердца кровь из левого предсердия попадает в правое, происходит смешивание крови, и она идёт в единственный правый желудочек, далее в лёгочную артерию. В аорту кровь попадает через открытый артериальный проток и все органы, в том числе близлежащие органы: мозг и сердце. Если ребёнку вовремя не оказать помощь, то открытый артериальный проток может закрыться, и он очень быстро и мучительно умирает почти сразу после рождения.
«Это редкий порок сердца, который встречается в 1-3 процентах случаев от всех пороков. В России с этим диагнозом должны рождаться около 200 детей», — говорит врач.
Лечение синдрома гипоплазии левых отделов сердца долгое и дорогостоящее. При постановке такого диагноза ребёнку в первую очередь назначают препарат «Простагландин Е» («Алпростан» или «Вазапростан»). Он нужен для того, чтобы открытый артериальный проток не закрывался и кровь могла беспрепятственно попадать в аорту. Также назначается комплекс реаниматологических мероприятий, рассказывает Илья Александрович. При этом даже на препаратах, если к лёгким притекает крови больше, а по системному кругу меньше, то тоже идёт нарушение и у ребёнка может развиться полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти. Для спасения младенцев выполняется оперативное лечение, оно всегда проводится по квотам.
Операция проводится в три этапа. Первый этап проводится на 4-10 сутки после рождения.
«Если рождается такой ребёнок, мы забираем его в первые сутки после рождения и готовим к операции. Первый этап называется процедура Норвуда, когда мы объединяем лёгочную артерию и маленькую аорту в один сосуд под названием неоаорта. По сути мы создаём один единственный гемодинамический сосуд, который будет беспрепятственно нести смешанную кровь ко всем жизненно важным органам. А лёгочный кровоток у ребёнка мы налаживаем за счёт искусственного протеза, который будет проходить от правового желудочка в лёгочную артерию», — рассказал хирург.
По своей природе задача левого желудочка — прокачать кровь от головы до пят. Правый желудочек имеет другую структуру — он качает кровь по малому кругу — до лёгких и обратно. И когда мы во время операции делаем системным кровоток через него, то ему работается очень тяжело. Из-за этого в первом операционном периоде дети часто умирают, рассказывает врач.
«Между первой и второй операцией есть критический этап, когда погибают около 25 процентов детей. От сердечной недостаточности или недостаточности лёгочного кровотока. Поэтому именно в этот период мы их курируем», — рассказал Сойнов.
Вторая операция делается, когда ребёнку исполняется 3-6 месяцев. Она называется процедура Гленна, когда убирается искусственный протез и верхнюю полую вену перенаправляют напрямую в лёгочную артерию. Тем самым разгружается правый желудочек от лишнего кровотока. Так к лёгким будет притекать больше крови.
Третий этап называется операция Фонтена. Эта операция выполняется в возрасте от 2 до 4 лет и позже. В этом возрасте ребёнок начинает активно расти и крови по верхней полой вене становится недостаточно для хорошего насыщения кислородом. С помощью искусственного протеза мы перенаправляем кровь из нижней полой вены в лёгочную артерию, тем самым мы как бы разобщаем круги кровоснабжения: по аорте течёт кровь, богатая кислородом, а в лёгкие попадает венозная кровь.
Служба послеоперационного выхаживания
«Выхаживание таких детей осуществляется большой командой — это реаниматологи, средний и младший персонал реанимации. Далее такие дети попадают в отделение, где ими занимаются кардиологи, физиотерапевты, младший и средний медицинский персонал. Выживаемость таких детей в больших клиниках достигает 80-90 процентов».
В межэтапном периоде для сохранения жизни таких малышей в период лечения в клинике Мешалкина создана постоперационная служба оказания помощи младенцам. Для того чтобы родители могли присылать данные врачам о состоянии детей, они приобретают весы, пульсоксиметр для измерения сатурации малышей. Если вдруг состояние ребёнка меняется, то его госпитализируют.
В случае нарушения функции единственного желудочка сердца или «хрупкой гемодинамики Фонтена» ребёнку проводят интенсивное лечение. Если лечение не помогает, то единственным шансом на жизнь остаётся трансплантация. Но в России детям не пересаживают сердце (у нас нет детской трансплантации. — Прим. ред.), для этого они обращаются в зарубежные клиники. У нас пересадить небольшое сердце взрослого человека могут детям только в подростковом возрасте.
«Машина» для сердца
Зачастую трансплантацию сердца детям приходится ждать годами. И если правый желудочек сердца не выдерживает, у врачей на этот случай есть ещё один выход.
«Мы можем продлить ребёнку жизнь специальным устройством — это специальная машина, состоящая из трубки и насоса. Она будет выкачивать кровь из правого желудочка и подавать в аорту, поддерживая нормальное кровообращение. От устройства наружу отводится провод, который подсоединяется к зарядным устройствам.
Работать она может достаточно долго. В России существует такая программа, по которой дети получают подобную помощь не только с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, но и со сниженной сократительной способностью желудочков сердца», — рассказал Илья Сойнов.
Такая помощь по установке устройства проводится во многих больших центрах, в том числе в Мешалкина, институте им. Шумакова и др. С такими машинами дети дожидаются пересадки сердца, говорит врач. «Машины» для сердца могут работать до 10 лет.
«Я помню каждого ребёнка»
В Центре Мешалкина Илья Сойнов работает 8 лет. Здесь он проходил обучение в ординатуре. Он окончил Читинскую государственную медицинскую академию.
Илья Александрович рассказал, почему он выбрал такую профессию, ведь это большая ответственность — жизнь новорождённых. Он отметил, что у него были хорошие учителя. Кардиохирургия его привлекала с начала учёбы, а специализацию он выбрал именно в Центре Мешалкина.
«Я стал хирургом врождённых пороков сердца, потому что я увидел, как эти операции выполняются здесь в клинике. У меня были очень хорошие учителя – Юрий Горбатых, Юрий Синельников, Александр Омельченко.
На просьбу привести в пример пациента, Сойнов отмечает, что таких детей на его профессиональном пути много, и многих он хорошо знает.
«Пациентов у меня много, и они регулярно приезжают. Каждый из них прошёл разный этап операций, я многих хорошо помню и общаюсь с родителями. Слава богу, со всеми детьми всё хорошо», — сказал Сойнов.
«Родители проходят через ад»
Илья Александрович отмечает, что надо отдать должное родителям детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца, во многом благодаря их стойкости и терпению малыши выживают. Тяжело ожидать исход операции, нелегко ставить на ноги таких детей. К тому же болеть вирусными и бактериальными заболеваниями им тоже не желательно.
«Я желаю всем родителям детей с врождёнными пороками сердца, чтобы их малыши были здоровы, в целом меньше болели. Потому что это всегда для родителей большая травма. Желаю им терпения. Надо отдать должное — они проходят через ад, и проходят все трудности достойно. Я рад, что я знаю таких сильных людей, которые заботятся о своих детях», — сказал Илья Александрович в заключение.
Подпишитесь на нас в Telegram
